最新資訊

2021.Dec 20
兒童非典型川崎氏症,小心冠狀動脈瘤後遺症!

潘俊伸 副院長

    近兩年新冠肺炎肆孽,父母們最怕就是小孩突然發燒!六歲陳小妹妹某日晚上開始發燒,溫度約在37.5~38.5度C,雖然不高卻反覆發燒不退。隔日家長帶至本院求診,發現臉部與頸部呈現泛紅,同時有地圖舌及下肢輕微水腫,醫師安排流感快篩,結果為陰性,因此建議症狀治療並回家密切觀察。第三天上午持續發燒並發現手掌開始紅腫發燙,家人擔心帶至醫院做新冠肺炎病毒核酸檢測,結果陰性。第四天依舊微燒,至本院複診,此時懷疑可能是非典型川崎氏症,建議進一步安排檢查。

    心臟超音波檢查發現心臟收縮舒張功能正常,但供應心臟血流的冠狀動脈管徑出現不規則擴張;隔週再安排心臟超音波追蹤,冠狀動脈管徑依舊有不規則擴張變化,同時也發現手指及腳趾指甲附近開始出現脫皮現象,確診為非典型川崎氏症,建議每日服用阿斯匹靈並持續定期追蹤。 
    
    榮新診所副院長潘俊伸表示,川崎氏症主要以血管炎表現,特別是出現心臟冠狀動脈病灶、冠狀動脈瘤,對日後心臟功能及心血管疾病存在威脅,易有冠狀動脈狹窄及心肌梗塞的問題,嚴重者會導致死亡。

    潘俊伸指出,典型川崎氏症好發於五歲以下之嬰幼兒,兩歲以下占50%。目前川崎氏症的診斷仍靠臨床症狀,除了超過5天的高燒外,另有5個典型診斷要件,至少要出現4項:1.嘴唇乾裂、出現紅斑、草莓舌、口腔及咽部發紅充血2.雙側結膜充血但無分泌物3.皮疹: 包括斑丘疹、瀰漫性紅皮病、或多型性紅疹4.急性期手腳出現紅腫,且或在亞急性期出現四肢指(趾)甲末端脫皮。5.頸部淋巴結病變(單側且直徑≥1.5公分)。

    非典型川崎氏症,症狀難以捉摸!潘俊伸說明,近年來發現許多疑似川崎氏症,但又無法完全符合診斷條件者,稱為非典型川崎氏症,約占全部川崎氏症的15%。臨床上必須配合輔助性診斷指標,如白蛋白指數、尿液檢查、肝功能指數、白血球數量、血色素、血小板數目、紅血球沈降係數(ESR)和C-reactive protein (CRP)發炎指數,並排除其他疾病才能加以確認。
潘俊伸進一步指出,非典型川崎氏症臨床症狀雖然不足5項,但會有心臟冠狀動脈發炎或擴大的情形。由於症狀與一般病毒感染的症狀十分類似,非典型川崎氏症被診斷的時間通常會比較慢,常造成冠狀動脈血管發炎的情形比典型川崎氏症嚴重。因此,任何嬰兒或兒童有持續無法解釋的發燒,雖然未出現典型川崎氏症狀,但透過檢驗數據及心臟超音波檢查結果符合時,則需考慮為非典型川崎症。

    治療方面,目前以靜脈注射免疫球蛋白為主,如果早期給予免疫球蛋白,發生冠狀動脈血管瘤的機會約5﹪左右;但如果沒有給予免疫球蛋白,發生機率可高達20-25﹪,所以早期診斷及治療,對避免發生合併症有很大的助益。此外,川崎氏症恢復期間,常會有血小板增高的情形,此時給予低劑量(3-5毫克/每公斤體重/每日)阿斯匹靈,可降低血小板、預防血栓的發生,一般建議至少服用兩個月,倘有冠狀動脈發炎,服用時間需視情況延長。

    最後,潘俊伸提醒,兒童發燒的原因很多,倘家中幼兒發燒不斷、皮膚陸續出現紅斑、紅疹、腫脹等症狀,即使溫度稍退仍不要掉以輕心,小心可能是非典型川崎氏症,請持續回院所追蹤,由醫師鑑別診斷,才能早期發現早期治療。